ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СКЕЛЕТА тема автореферата и диссертации по астрономии, 01.03.04 ВАК РФ



На правах рукописи

ШАВЫРИН ИЛЬЯ АЛЕКСАНДРОВИЧ

Оперативное лечение деформаций позвоночника у детей и подростков с наследственными заболеваниями скелета

14.01.15 - травматология и ортопедия

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

2 5 НОЯ 2010

Москва 2010

004614693

Работа выполнена в ФГУ «Центральном научно-исследовательском институте травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова Росмедтехнологий»

Научный руководитель: доктор медицинских наук Колесов Сергей Васильевич

Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор Михайлова Людмила Константиновна

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Очкуренко Александр Алексеевич

доктор медицинских наук, профессор Сампиев Мохаммад Таблиханович

Ведущая организация: Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова, г. Москва

заседании совета по защите докторских и кандидатских диссертаций Д 208.112.01 в ФГУ «Центрального научно-исследовательского института травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова Росмедтехнологий» (127299, Москва, ул. Приорова, 10).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «ЦИТО им. Н. Н. Приорова».

Автореферат разослан « !%> /(] 2010 г.

Защита диссертации состоится

г. в 13.00 на

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций

Родионова С.С.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы Больные с деформациями позвоночного столба на фоне наследственных заболеваний скелета представляют группу пациентов, нуждающихся в постоянном динамическом наблюдении в условиях специализированной клиники, имеющей разнопрофильных специалистов (Котов В. JL, 1997; Сам-ков А. С., 1997; Morita М., Miyamoto К., 2005). Диагностика и дифференциальная диагностика системных наследственных заболеваний скелета (НЗС) не является легкой задачей (Михайлова JI. К., 1995). Последние достижения медицинской генетики в совокупности с комплексным использованием клинического, ультрасонографического, рентгенологического, биохимического, генеалогического, статистического методов исследования позволили диагностировать заболевания этой группы в более раннем возрасте, в том числе и во внутриутробном периоде (Меерсон Е. М. с соавт. 1998; Айламазян Э. К., Баранова В. С., 2007). Ряд заболеваний, относящихся к НЗС, проявляются в процессе роста, по мере появления осевых нагрузок на позвоночник и длинные кости (Мамилов Н. Ш., 2003). В доманифестный период симптомы не выражены или не являются специфичными для той или иной нозологии (Михайлова JI. К., 1995; Котов В. Л., 1998).

Одним из клинических проявлений НЗС, как комплексной ортопедической патологии, являются деформации позвоночного столба (Mannherz R. Е., 1988; Tsirikos A. I. et al„ 2004; Sutton V. R., Hyland J. C., 2005).

Отличительной особенностью течения деформаций позвоночника у больных с наследственными заболеваниями служит раннее проявление деформаций (врожденные, инфантильные, ювенильные), неуклонное прогрес-сирование (Dohin В., 1994; Михайловский М. В., 2002; Regan J. J., 2004). У пациентов с несовершенным остеогенезом, диастрофической дисплазией, тяжелыми формами нейрофиброматоза отмечено относительно быстрое раз-

витие дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, которое наступает вследствие деформаций грудной клетки и позвоночника (Ronald L. DeWald, 2007).

Учитывая наличие нарушений со стороны других органов и систем, помимо опорно-двигательного аппарата, лечение этой группы больных представляет определенные трудности при анестезиологическом пособии во время операции, в особенностях монтажа металлоконструкций для фиксации позвоночника и послеоперационном ведении больных. В нашей стране пациенты с деформациями позвоночника на фоне наследственных заболеваний не всегда получали должное лечение и были вынуждены обращаться за оперативной помощью в зарубежные клиники. До настоящего времени оперативные методики хирургии вторичных деформаций позвоночника окончательно не разработаны и нуждаются в систематизации и дальнейшей отработке (Михайловский М. В., Фомичев Н. Г., 2002).

Цель исследования Разработка оптимальных диагностических и лечебных мероприятий, направленных на улучшение результатов лечения пациентов с деформациями позвоночника на фоне наследственных заболеваний скелета.

Задачи исследования:

1. Разработать алгоритм диагностики больных с НЗС с использованием общеклинических и лучевых методов исследования.

2. Выявить особенности строения позвоночного столба у больных с наследственными заболеваниями скелета по данным лучевых методов исследования.

3. Определить адекватный объем оперативного вмешательства у данной группы пациентов в зависимости от степени выраженности деформации и ее мобильности с использованием вентрального и дорсального доступов.

4. Уточнить показания к вентральным, дорсальным и комбинированным оперативным доступам к позвоночнику у больных с НЗС.

5. Сопоставить результаты хирургического лечения пациентов с деформациями позвоночника у больных с наследственными заболеваниями скелета и контрольной группы пациентов, которые не получали хирургическое лечение.

Научная новизна

Выявлено, что у пациентов, страдающих НЗС, отмечаются нестабильность (7.4%), стеноз (14.8%) позвоночного канала и деформации позвоночника (81.5%), которые могут наблюдаться в различных сочетаниях и чаще затрагивают переходные отделы позвоночного столба (верхне-шейный, грудо-поясничный, пояснично-крестцовый).

Доказано, что одномоментное оперативное лечение проводится только при мобильных деформациях, при данных тракционного теста 35% и более и углом деформации не более 75 град по Коббу. Проведение одноэтапного лечения вентральным доступом возможно при 1 и 5 типе деформации по классификации Lenke. При ригидных деформациях с углом искривления более 7585 град показано только двухэтапное оперативное лечение.

У пациентов с НЗС предпочтительнее использование комбинированных доступов к позвоночному столбу с применением современных эндокор-ректоров.

Установлено, что алгоритм диагностики патологии позвоночного столба у пациентов с НЗС должен включать компьютерную и магнитно-резонансную томографию позвоночника, которая позволяет определить особенности строения позвоночного канала, такие как наличие стенозов позвоночного канала у больных с ахондроплазией; нестабильность верхнешейного отдела у пациентов с мукополисахаридозами и синдромом Дауна; наличие

расширения твердой мозговой оболочки пояснично-крестцового отдела у больных синдромом Марфана.

Доказано, что отсутствие своевременного оперативного лечения деформаций позвоночника у больных с НЗС приводит впоследствии к развитию грубых кифосколиотических либо сколиотических деформаций позвоночника и грудной клетки.

Практическая значимость Выработан алгоритм обследования и лечения пациентов с деформациями позвоночника на фоне наследственных заболеваний скелета. Определен адекватный объем оперативного вмешательства в зависимости от степени деформации позвоночника, ее мобильности, а также особенностей анатомического строения позвоночника и спинного мозга у пациентов с НЗС.

Положения, выносимые на защиту Деформации позвоночника на фоне наследственных заболеваний скелета рано возникают и быстро прогрессируют. Особенностью деформаций позвоночника у этих пациентов является наличие нестабильности верхнешейного отдела, стенозов позвоночного канала, преимущественно на уровне грудопоясничного перехода, наличие и выраженность которых определяется по данным КТ- и МРТ-исследования позвоночника. Тактика оперативного лечения деформаций позвоночника у больных НЗС определяется исходя из выраженности деформации и ее мобильности.

Апробация работы Основные положения диссертации доложены на Международной научно-практической конференции им. Н. И. Пирогова «Остеосинтез и эндо-протезирование» (Москва, 2008); Республиканской научно-практической конференции «Развитие вертебрологии на современном этапе» (Минск, 2009, с. 158-160); XVI Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2010).

Публикации и сведения о внедрении в практику По теме диссертации опубликовано 10 работ, в том числе 2 статьи в журналах, рекомендованных ВАК. Результаты исследования используются при чтении лекций курсантам на циклах повышения квалификации в ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» (Москва).

Объем и структура работы Диссертация изложена на 122 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав (в том числе обзора литературы), заключения, выводов и списка использованной литературы, включающего 39 работ отечественных и 107 - зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 46 рисунками и 8 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Проблема хирургического лечения пациентов со сколиозами на фоне наследственных заболеваний скелета является актуальной, так как больные этой группы на протяжении долгого времени лечились только консервативно, операции по коррекции деформаций позвоночника со вторичными сколиозами проводились за рубежом. В связи с развитием новых оперативных методик и появлением современного инструментария стало возможным оказывать медицинскую помощь этим пациентам у нас в стране.

В настоящее время наследственные поражения опорно-двигательного аппарата составляют более половины всех врожденных заболеваний и пороков развития, в большей степени всех наблюдений у детей и подростков диагностируют так называемые остеохондродисплазии.

Остеохондродисплазии (ОХД) - группа наследственных заболеваний скелета, носящих системный характер, при которых поражаются коллагенсо-держащие ткани, в том числе зоны роста трубчатых костей и позвонков, которые проявляются нарушением структуры и функции кости в виде дефор-

маций конечностей и позвоночника. ОХД страдают 4,3% всех детей, обращающихся в ортопедические учреждения, и удельный вес данной категории пациентов неуклонно растет (Самков А. С., Моргун В. А., 1990; Бережный А. П. с соавт., 1996).

Возникновение и развитие НЗС связано с мутациями в генах, кодирующих структуральный протеин (КогпЫиш М., БгапкБк! Э. р., 1999). В процессе развития плода происходят отклонения в качественном и количественном составе белка, затем в строении тканей, органов и систем. Мутации, в свою очередь, возникают под влиянием множества причин эндогенного и экзогенного характера: хронических или инфекционных заболеваний, интоксикаций, химических, физических, биологических воздействий (Лильин Е. Т., 1990).

В отделении детской костной патологии и подростковой ортопедии ЦИТО (заведующий отделением профессор А. И. Снетков) в период с 2005 по 2010 год находилось 54 больных со сколиотическими и кифотическими деформациями позвоночника на фоне наследственных заболеваний, которые нередко сочетались с аномалиями развития позвоночника, нестабильностью и стенозами позвоночного канала. Возраст пациентов от 2 до 18 лет, из них мужского пола 24 пациента, женского - 30.

Методы исследования: клинический (антропометрия, ангулометрия), генеалогический, статистический и лучевые методы исследования (рентгенография в стандартных и специальных проекциях, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография - зав. отд. лучевой диагностики, профессор Морозов А. К.).

Пациентам с НЗС проводилось составление родословной (схема 1) со слов родителей, которая позволяла выявить тип наследования патологии (доминантный, рецессивный, Х-сцепленный).

Схема 1. Родословная больной К. 16 лет (и/б № 5524/09) Диагноз: синдром Марфана, грудной сколиоз 4 ст.

Классификация ОХД особенно сложна не только из-за количества но-зологий, а скорее, в связи с тяжестью и генерализованностью поражений, проявляющихся выраженным клиническим полиморфизмом и генетической гетерогенностью, что подразумевает различную клиническую симптоматику внутри одного заболевания. Учитывая генетическую гетерогенность - состояние, при котором одна и та же фенотипическая форма наследуется одновременно несколькими генами, в клинической практике приходится сталкиваться с различными модификациями заболеваний внутри одной нозологической единицы. В нашей работе мы использовали Международную классификацию системных заболеваний скелета, пересмотра 2006 г. (Revision of the Nosology and Classification of Genetic Disorders of Bone, 2006).

Подтверждено, что деформации позвоночника при наследственных заболеваниях относительно рано манифестируют (инфантильные и ювениль-ные) и к периоду полового созревания достигают значительных величин. Резкий болевой синдром нехарактерен, боли чаще возникают при длительной ходьбе либо после физических нагрузок и купируются после принятия горизонтального положения.

Методы лучевой диагностики при деформациях позвоночника являются основополагающими и позволяют оценить степень и форму деформа-

ции, ее мобильность, проводить предоперационное планирование, оценивать степень послеоперационной коррекции. Рентгенологический минимум у больных НЗС включал рентгенограммы тазобедренных, коленных суставов и грудопоясничного отдела позвоночника в двух проекциях. При необходимости проводилось рентген-исследование кистей, локтевых суставов и черепа.

По спондилограммам определялся тип деформаций по локализации вершины, стороне ее выпуклости, а также количественная степень деформации во фронтальной, сагиттальной (в градусах по Cobb) и аксиальной плоскостях (степень ротации апикального позвонка по степеням Nash-Moe, в градусах по Perdriolle). Угол деформации находился в диапазоне от 42 до 150 град (среднее значение 81 град).

Максимальная дуга искривления составляла 156 град, минимальная 48 град. Мобильными являлись 22 сколиоза (коррекция при тракционном тесте более чем на 35%), ригидными - 32. Правосторонних деформаций было 44, левосторонних - 10. Распределение сколиозов по отделам позвоночного столба было следующим: шейно-грудных - 4, грудных - 35, поясничных -10, комбинированных - 5.

Оценка мобильности проводилась нами по данным тракционного теста (коррекция более 35% интерпретировалась как мобильная), использовалась для определения струкгуральности деформации, выбора уровня фиксации.

Компьютерная томография проведена 40 пациентам и использовалась нами для оценки структуры позвонков, наличия и степени стеноза позвоночного канала и межпозвонковых отверстий, сращения позвонков после проведения спондилодеза. При помощи аксиальных томограмм определяли пред/послеоперационную ротацию позвонков сколиотической дуги. При помощи мультипланарной и трехмерной КТ-реконструкции оценивались пространственные характеристики деформации позвоночника в целом, а также наличие фронтального и сагиттального дисбаланса.

МРТ-исследование проведено 45 больным и визуализировало состояние мягкотканых структур позвоночника: спинного мозга, резервных пространств (субарахноидального, эпидурального), а также состояние межпозвонковых дисков.

На Рис.1, представлен алгоритм обследования пациентов с деформациями позвоночника на фоне НЗС.

Рис.1. Алгоритм обследования пациентов с деформациями позвоночника

на фоне НЗС.

Деформации на фоне патологии соединительной ткани наблюдались у 12 больных, у 32 - на фоне остеохондродисплазий, б пациентов страдали нейрофиброматозом, 4 больных - сирингомиелией и у одной пациентки был синдром Дауна (рис. 4).

В исследуемой группе больных выделены следующие группы наследственных заболеваний, проявляющихся деформациями позвоночника: пато-

логия соединительной ткани; остеохондродистрофические; хромосомные болезни; нейрофиброматоз; сирингомиелия (табл. 1).

Таблица 1

Распределение больных по нозологиям

Нозология Кол-во пациентов

Мезенхимальная патология 12

Синдром Марфана 5

Синдром Элерса-Данло 7

Остеохондродисплазии 32

Черепно-ключичная дисплазия 1

Ахондроплазия 1

Диастрофическая дисплазия 1

Точечная эпифизарная дисплазия 3

Синдром множественных синостозов 3

Метатропическая дисплазия 2

Несовершенный остеогенез 1

Спондилоэпифизаркая дисплазия 13

Множественная эпифизарная дисплазия 2

Мукололисахарцдоз 2

Синдром Дауна 1

Синдром Нунан 1

Синдром недержания пигмента 1

Нейрофиброматоз 6

Сирингомиелия 4

Оперативное лечение пациентов, страдающих наследственными заболеваниями скелета, проводилось при нестабильности (4 больных), стенозе позвоночного канала (8 пациентов) и деформациях (44 больных), которые встречались в различных сочетаниях и затрагивали различные отделы позвоночного столба.

Атлантоаксиальная нестабильность и деформации краниовертеб-ральной области (в нашем наблюдении 4 больных) развивались при костных (зубовидная кость, гипоплазия или аплазия зуба) и связочных нарушениях (несостоятельность поперечной связки).

Нестабильность верхнешейного отдела отмечена у пациентки с синдромом Дауна, больной с несовершенным остеогенезом и у 2 пациентов со спондилоэпифизарной дисплазией. При обследовании, включающем функциональные рентгенограммы шейного отдела и МРТ, определялась степень стеноза. При сужении канала до 13 мм на верхнешейном уровне, в совокупности с неврологической симптоматикой, свидетельствующей о компрес-сионно-ишемической миелопатии, проводился спондилодез С1-С2. При предоперационном планировании перед установкой гало-кольца проводилась KT костей свода черепа и верхнешейного отдела позвоночника для выявления возможных аномалий. Иммобилизация в гало-аппарате осуществлялась от 6 недель и более. Детям до 4 лет проводилась 8-стержневая компоновка гало-кольца.

Сужение позвоночного канала отмечено у 8 больных (1 пациент с ахондроплазией, 2 больных - с мукополисахаридозом, 2-е псевдоахондро-плазией и 3 - со спондилоэпифизарной дисплазией). Наиболее распространенной явилась грудопоясничная (6 клинических случаев) локализация. Таким образом, формирование стеноза позвоночного канала отмечалось в областях наибольшей функциональной подвижности (переходная грудопоясничная зона).

Осуществляя предоперационное планирование по данным спондило-грамм, нами использована наиболее подробная и универсальная классификация деформаций позвоночника, разработанная Lenke. В отличие от градации King, данная классификация включает сколиозы с основной дугой в пояс-ничном/грудопоясничном отделах позвоночника, учитывает сагиттальный профиль позвоночника, а также может использоваться при операционном планировании вентральной коррекции. При наличии 1 и 5 типов по Lenke проводилась вентральная коррекция деформации и фиксация позвоночника.

При предоперационном планировании проводилось определение индекса мобильности А. И. Казьмина (как отношение градусной меры угла ис-

кривления в положении лежа к углу деформации стоя). При индексе, равном и менее 0,7, деформация считалась мобильной, при тракционном тесте грузом до 40% от массы больного коррекция основной дуги более чем 35% от первоначальной также интерпретировалась нами как мобильная деформация.

На основании мобильности деформации и первоначального угла ско-лиотической деформации, определялась тактика оперативного лечения (рис. 2). Рентгенограммы с наклонами вправо и влево и определение нейтрального позвонка проводили с целью выявления необходимой протяженности спонди-лосинтеза (нижней границы), а также определения структуральности (Lenke) компенсаторных дуг противоискривления.

Литые тракциотюго теста

Коррекция более, чем на 55% с углом ik'f/iop.\tai{uit а груоном ши<)с'ле (\о 75 гра<>. ,-ру<ЮПОЯСШ1ЧНОМ. поясничном ()п Н5 грек).

Одтптшшое .чеченце:

Ik'iinipa ihiian коррекция <)е<1к>рмации при ! ti 5 шипе реформации но Lenke

Дорсальная коррекция деформации и фиксация нонинючиика а усилиях ¡timipítoiH'puiiuoUHofi, int>4ic. Iытк тракцип (при 2.3.4 и 6 тине (к'формиции на l.enke).

Рис. 2. Тактика оперативного лечения пациентов с НЗС в зависимости

от мобильности и величины деформации (алгоритм).

При применении субламинарных крючков мы учитывали степень спинального стеноза на месте предполагаемой установки элементов. При использовании винтов применяли KT для определения длины винтов и оценки формы корней дуг позвонков.

При проведении коррекции и фиксации деформаций позвоночника были использованы как дорсальные так и вентральные доступы к позвоноч-

Коррекцня менее 35%. угол 1)еформацин а гру<)ном опик'ле более 75 сра<). груОопоясничном, поясничном более Х5 гр/иУ

Двух wuuwoe.лечение:

1. ¡'спимежшппошим'.ых структур на чертит* Реформации. Пос;\с()\ нш\ая .'ачо-т/хгкция с течение ¡0-N Оней.

2. Дорсшышя коррекция

<)iч/юрмациии с \•(■. /опия.* со ими/юн коррекции.

ному столбу. В соответствии с величиной угла деформации и мобильностью первичной сколиотической дуги пациенты были разделены на две группы.

1-ю группу (22 человека) составили больные с мобильными деформациями (коррекция деформации более 35% при тракционном тесте) и углом дуги искривления по Коббу в грудном отделе до 75 град, грудопоясничном, поясничном - до 85 град. Пациенты 1-й группы оперированы одноэтапно задним доступом (с использованием гало-вытяжения) либо вентральным доступом. 2-ю группу составили больные с ригидными деформациями (коррекция деформации менее 35% при тракционном тесте) и углом дуги искривления по Коббу в грудном отделе более 75 град, грудопоясничном, поясничном -более 85 град.

Пациентам 2-й группы (32 человека) первым этапом проводили релиз межпозвонковых структур на вершине деформации с последующей гало-тракцией в течение 10-14 дней. Одним из факторов, снижающих коррекцию, является контрактура мягких паравертебральных тканей, следовательно, применение методики гало-тракции, по нашим данным, обоснованно у этой группы пациентов. Вторым этапом проводилась дорсальная коррекция деформации и фиксация позвоночника в условиях созданной коррекции.

При наличии грубых структуральных кифозов, ригидных сколиозов, как следствие операций на позвоночнике в анамнезе, проводилась дорсо-вентро-дорсальная методика исправления деформации. Трем пациентам проведена операция VCR (vertebra column resection), выполняемая задним доступом.

У всех больных получены хорошие и удовлетворительные результаты. Средний угол сколиотической деформации до операции составил от 48 до 156 град (в среднем 105 град), после операции - от 18 до 87 град (в среднем 47 град). Средний угол кифотической деформации составил 76 град до операции (преобладали кифосколиозы), после операции угол кифотической деформации приближался к физиологическим значениям (46 град в среднем). Средняя кор-

рекция сколиотической деформации в послеоперационном периоде составила 56% (табл. 2).

Таблица 2

Коррекция сколиотической и кифотической деформации до и после

лечения

Средний угол по Коббу при поступлении Средний угол по Коббу после лечения

Сколиотическая деформация 105 град Al град

Кнфотическая деформация 76 град 46 град

Отдаленные результаты (3^ года после операции) прослежены у 14 пациентов. Потеря коррекции во фронтальной плоскости составила 8,51%, в сагиттальной - 4,34%, что расценено нами как хороший результат (табл. 3).

Таблица J

Отдаленные результаты лечения и потеря послеоперационной коррекции

Средний угол по Коббу сколиотической деформации Средний угол по Коббу кифотической деформации

После оперативного лечения 47 град 46 град

Через 3 года после операции 51 град 48 град

Потеря коррекции (в %) 8,51% 4,34%

Для объективизации результатов лечения нами был использован опросник SRS-24 (Scoliosis Research Society), разработанный для оценки самим пациентом своего состояния после оперативного лечения деформаций позвоночника.

Этот опросник использовался как в группе пациентов, перенесших операцию, так и в контрольной группе, куда были включены 24 пациента в возрасте от 18 до 34 лет, страдающих наследственными заболеваниями скеле-

та сколиозами и не получавших оперативного лечения по поводу деформаций позвоночника (табл. 5).

Таблица 5

Распределение пациентов, не получавших оперативное лечение, по нозологиям

К0.1-€0

Нозология пациентов

Синдром Элерса-Данло 4

Ахондроплазия 1

Точечная эпнфнзарная дисплазия 1

Спондилоэпифизарная дисплазия 13

Мукополисахаридоз 2

Нейрофиброматоз 3

У пациентов 2 группы (оперированные) через 6 мес. после операции болевой синдром выражен умеренно (4,0 балла) и в сроки до 1,5 лет практически не меняется (3,8 балла). Внешний вид после операции, по оценкам больных, меняется в лучшую сторону (соответственно 2,4 и 3,6 балла). Оценка функции в ближайшем послеоперационном периоде самая высокая (4,2 балла) и продолжается улучшаться со временем (4,4 балла). Существенно меняется в сторону повышения оценка общей и профессиональной активности (с 3,0 до 4,6 балла). Высокая степень удовлетворенности результатом операции остается неизменной в течение всего периода послеоперационного наблюдения (4,0 балла). Согласие на оперативное вмешательство на тех же условиях через 6 мес. дали бы подавляющее большинство опрашиваемых (4,6 балла). Это наивысший показатель среди всех исследуемых.

Средний суммарный балл в этой группе составил 99,6 (максимальное значение 105 баллов, минимальное 66), против среднего суммарного балла 72,0 в группе не оперированных пациентов.

Анализируя результаты опроса, мы пришли к выводу, что удовлетворенность пациентов результатами лечения обусловлена, во-первых, улучшением косметического эффекта после операции, во-вторых, снижением болевого синдрома и, наконец, улучшением социальной адаптации пациентов.

Прогрессирование деформаций позвоночника чаще всего приходится на период ускоренного роста. Исходя из того, что деформации позвоночника при наследственных заболеваниях скелета возникают в раннем возрасте (инфантильные, ювенильные) и к периоду завершения роста представляют собой сколиозы 3-4 ст., то полагаем, что пациенты с НЗС должны находиться на диспансерном учете и при достижении угла деформации 40 град., необходима своевременная оперативная коррекция деформации позвоночника. Отсутствие оперативного лечения приводит к развитию грубых сколиотических деформаций и, как следствие, целого ряда медико-социальных проблем пациента и его окружения.

выводы

1. Алгоритм диагностики пациентов с деформациями позвоночника на фоне НЗС включает общеклинические методы исследования, рентгенографию позвоночного столба, тазобедренных и коленных суставов в стандартных и специальных укладках. При грубых, ригидных деформациях и/или наличии неврологической симптоматики проводится KT- и МРТ-исследование позвоночника.

2. Особенностью деформаций позвоночника при НЗС является наличие нестабильности верхнешейного отдела, стенозов позвоночного канала, преимущественно на уровне грудопоясничного перехода. Необходимо тщательное обследование позвоночного канала и структуры позвонков (с использованием KT и МРТ), на уровне которых планируется проведение фиксации. Детальное предоперационное планирование предотвратит неврологические осложнения, которые могут возникнуть в связи с нарастанием стеноза либо сохранением нестабильности.

3. Одномоментное оперативное лечение проводится только при мобильных деформациях, при данных тракционного теста 35% и более и углом деформации не более 75 град по Коббу. Проведение одноэтапного лечения вентральным доступом возможно при 1 и 5 типе деформации по классификации Lenke. При ригидных деформациях с углом искривления более 75-85 град показано только двухэтапное оперативное лечение.

4. Особенностью монтажа металлоконструкций у больных с НЗС является использование большого количества опорных элементов, а также умеренная дистракция и компрессия на узлы фиксации.

5. Деформации позвоночника у больных НЗС рано возникают и быстро прогрессируют, вызывая раннюю инвалидизацию пациентов. Своевременное проведение оперативного лечения позволяет провести коррекцию деформации, предотвратить ее прогрессирование и улучшить качество жизни пациентов.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Снетков Л. И., Колесов С. В., Шавырин И. А. Хирургическое лечение деформаций позвоночника у больных с системными наследственными заболеваниями скелета // Вестник Российской академии медицинских наук. - М.: Медицина, 2008. - № 8. - С. 48-52.

2. Колесов С. В., Шавырин И. А., Мельников И. И., Кудряков С. А., Эфендиев Р. М. Применение коллапана в хирургическом лечении деформаций позвоночника у больных с системными заболеваниями скелета // Применение искусственного имплантата «коллапан» в травматологии и ортопедии: Сборник работ науч.-практ. семинара. - Звенигород, 2008. - С. 20-23.

3. Колесов C.B., Шавырин И. А., Мельников И. И. Коррекция и стабилизация деформаций позвоночника у пациентов с системными заболеваниями скелета // Совершенствование травматолого-ортопедической помощи детям: Материалы симпозиума детских травматологов-ортопедов России с международным участием. - Казань, 2008. - С. 189-191.

4. Колесов С. В., Шавырин И. А., Мельников И. И., Кудряков С. А, Эфендиев Р. М. Оперативное лечение деформаций позвоночника у детей и подростков на фоне системных заболеваний скелета И Актуальные проблемы костной патологии: Науч,-пракг. конф. с международным участием. - Москва, 2008.- С. 131-133.

5. Колесов C.B., Шавырин И. А., Мельников И. И. Вторичные сколиозы на фоне системных заболеваний. Тактика хирургического лечения И Остеосинтез и эндо-протезирование: Международная науч.-практ. конф. - Москва, 2008-С. 97-98.

6. Колесов С. В., Шавырин И. А., Мельников И. И., Кудряков С. А. Коррекция и стабилизация позвоночника у больных с системными заболеваниями скелета // Хирургия позвоночника. Науч.-практ. журнал новосибирского НИИТО. -Новосибирск, 2009. - № 1. - С. 8-16.

7. Колесов С. В., Шавырин И. А. Оперативное лечение вторичных деформаций позвоночника на фоне системных заболеваний скелета // Сборник материалов XVI съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва, 2009. -С. 192-193.

8. Колесов С. В., Шавырин И. А. Операции при вторичных сколиозах на фоне системных заболеваний скелета // Материалы XXXII науч.-практ. конф. детских травматологов-ортопедов Московского региона, посвященная памяти проф. Немсадзе В. П. - Москва, 2009. - С. 45^16.

9. Колесов С. В., Шавырин И. А., Мельников И. И., Кудряков С. А. Оперативное лечение деформаций позвоночника у больных с системными заболеваниями скелета. // Материалы Республиканской науч.-практ. конф. «Развитие вертебрологии на современном этапе». - Минск, 2009. - С. 158-160.

10. Колесов C.B., Шавырин И. А., Кудряков С. А., Сажнев М. Л. Хирургическая коррекция деформаций позвоночника у больных системными наследственными заболеваниями скелета // Материалы XVI конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва, 2010. - С. 415.

Подписано в печать 18.10.2010г. Печать цифровая. Усл.п.л.1,5 Тираж 100 экз. Заказ № 260. Отпечатано в типографии «Реглет» 125315 г. Москва, Ленинградский проспект, д.74 к.1 Тел: 790-47-77; 661-60-89

Список сокращений.

Введение.

Глава 1. Литературный обзор.

Определение понятий, классификация.

Клиника и диагностика.

Анализ результатов.

Глава 2. Материалы и методы.

Характеристика клинического материала.

Методы исследования.

Клиническое исследование.

Лучевые методы исследования.

Глава 3. Особенности строения позвоночника у больных НЗС по данным клинико-лучевых методов исследования.

Ахондроплазия.

Диастрофическая дисплазия.

Синдром Ларсен.

Метатропическая дисплазия.

Мукополисахаридозы.

Нейрофиброматоз.

Несовершенный остеогенез.

Псевдоахондроплазия.

Синдром Марфана.

Синдром Элерса-Данло.

Спондилоэпифизарная дисплазия.

Черепно-ключичная дисплазия.

Эпифизарная точечная хондродисплазия.

Глава 4. Хирургическое лечение деформаций позвоночника у больных НЗС.

Основные виды оперативных вмешательств на позвоночнике у больных НЗС.

Нестабильность позвоночника.

Стенозы позвоночного канала.

Деформации позвоночника.

Особенности оперативной техники при отдельных нозологических формах НЗС.

Тактика оперативного лечения и полученные результаты.

Осложнения и пути их преодоления.

Неврологические осложнения.

Инфекционные осложнения.

Бронхо-легочные осложнения.

Сердечно-сосудистые осложнения.

САБТ-синдром.

Нестабильность металлоконструкции.

Декомпенсация.

Глава 5. Сравнительная оценка результатов хирургического лечения с группой неоперированных больных.

Актуальность работы

Больные с деформациями позвоночного столба на фоне наследственных заболеваний скелета представляют группу пациентов, нуждающихся в постоянном динамическом наблюдении в условиях специализированной клиники, имеющей разнопрофильных специалистов [3,6,106]. Диагностика и дифференциальная диагностика наследственных заболеваний скелета (НЗС) не является легкой задачей. [23]. Последние достижения! медицинской- генетики в совокупности с комплексным использованием клинического, ультрасонографического, рентгенологического, биохимического, генеалогического, статистического методов исследования?позволили диагностировать заболевания?этой« группы в более раннем возрасте, в том числе и во внутриутробном периоде [22]. Ряд, заболеваний, относящихся к НЗС, проявляются в процессе роста, по мере появления осевых нагрузок на позвоночник и длинные кости [21]. В доманифестный период симптомы не выражены или не' являются специфичными для томили иной нозологии [101].

Одним1, из клинических проявлений НЗС, как комплексной' ортопедической патологии; являются1 деформации позвоночного столба* [124, 134,138].

Отличительной особенностью течения деформаций позвоночника- у больных с наследственными заболеваниями служит раннее проявление деформаций (врожденные, инфантильные, ювенильные), неуклонное прогрессирование [24,59,113]. У пациентов с несовершенным остеогенезом, диастрофической дисплазией, тяжелыми формами нейрофиброматоза отмечено относительно быстрое развитие дыхательной и сердечнососудистой недостаточности, которое наступает вследствие деформаций грудной клетки и позвоночника [49].

Учитывая наличие нарушений со стороны других органов и систем, помимо опорно-двигательного аппарата, лечение этой группы больных представляет определенные трудности при анестезиологическом пособии во время операции, в особенностях монтажа металлоконструкций для фиксации позвоночника, послеоперационном ведении больных. В нашей стране пациенты с деформациями позвоночника на фоне наследственных заболеваний не всегда получали должное лечение и были вынуждены обращаться за оперативной помощью в зарубежные клиники. До настоящего времени оперативные методики1 хирургии вторичных деформаций позвоночника окончательно не разработаны и нуждаются в систематизации и дальнейшей отработке [24].

Цель исследования

Разработка оптимальных диагностических и лечебных мероприятий, направленных на улучшение результатов лечения пациентов с деформациями позвоночника на фоне наследственных заболеваний скелета.

Задачи исследования:

1. Разработать алгоритм диагностики больных с НЗС с использованием общеклинических и лучевых методов исследования.

2. Выявить особенности строения^ позвоночного столба у больных с наследственными заболеваниями скелета по данным лучевых методов исследования.

3. Определить адекватный объем оперативного вмешательства у данной группы пациентов в зависимости от степени выраженности деформации и ее мобильности с использованием вентрального и дорсального доступов.

4. Уточнить показания к вентральным, дорсальным и комбинированным оперативным доступам к позвоночнику у больных с НЗС.

5. Сопоставить результаты хирургического лечения пациентов с деформациями позвоночника у больных с наследственными заболеваниями скелета и контрольной группы пациентов, которые не получали хирургическое лечение.

Научная новизна

Выявлено, что у пациентов, страдающих НЗС, отмечаются нестабильность (7.4%), стеноз (14.8%) позвоночного канала и деформации позвоночника (81.5%), которые могут наблюдаться в различных сочетаниях и чаще затрагивают переходные отделы позвоночного столба (верхнешейный, грудо-поясничный, пояснично-крестцовый). Доказано, что одномоментное оперативное лечение проводится только при мобильных деформациях, при данных тракционного теста 35% и более и углом деформации не более 75 град по Коббу. Проведение одноэтапного лечения вентральным доступом возможно при 1 и 5 типе деформации по классификации Lenke. При ригидных деформациях с углом искривления» более 75-85 град показано только двухэтапное оперативное лечение. У пациентов с НЗС предпочтительнее использование комбинированных доступов к позвоночному столбу с применением современных эндокорректоров. Установлено, что алгоритм диагностики патологии позвоночного столба у пациентов с НЗС должен включать компьютерную и магнитно-резонансную томографию позвоночника, которая.позволяет определить особенности строения позвоночного канала, такие как наличие стенозов позвоночного канала у больных с ахондроплазией; нестабильность верхнешейного отдела у пациентов с мукополисахаридозами и синдромом Дауна; наличие расширения твердой мозговой оболочки пояснично-крестцового отдела у больных синдромом Марфана.

Доказано, что отсутствие своевременного оперативного лечения деформаций позвоночника у больных с НЗС приводит впоследствии к развитию грубых кифосколиотических либо сколиотических деформаций позвоночника и грудной клетки.

Практическая значимость

Выработан алгоритм обследования и лечения пациентов с деформациями позвоночника на фоне наследственных заболеваний скелета. Определен адекватный объем оперативного вмешательства в зависимости от степени деформации позвоночника, ее мобильности, а также особенностей анатомического строения позвоночника и спинного мозга у пациентов с НЗС.

Положения, выносимые на защиту

Деформации позвоночника на фоне наследственных заболеваний скелета рано возникают и быстро прогрессируют. Особенностью деформаций позвоночника у этих пациентов является наличие нестабильности верхнешейного отдела, стенозов позвоночного канала, преимущественно на уровне грудопоясничного перехода, наличие и выраженность которых определяется по данным КТ- и МРТ-исследования позвоночника. Тактика оперативного лечения деформаций позвоночника у больных НЗС определяется исходя из выраженности деформации и ее мобильности.

Материалы и методы

В основу исследования положены результаты хирургического лечения 54 детей и подростков с деформациями позвоночника на фоне-наследственных заболеваний скелета, прошедших лечение в условиях отделения детской костной патологии и подростковой ортопедии ФГУ «ЦИТО им. Н. Н. Приорова» (зав. отд. проф. А. И. Снетков) за период с 2005 по 2010 год.

Методы исследования: клинический (антропометрия, ангулометрия), генеалогический, статистический и лучевые методы исследования (рентгенография в стандартных и специальных проекциях, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография).

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены на Международной научно-практической конференции им. Н. И. Пирогова «Остеосинтез и эндопротезирование» (Москва, 2008); Республиканской научно-практической конференции «Развитие вертебрологии на современном этапе» (Минск, 2009, с. 158-160); XVI Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2010).

Публикации и сведения о внедрении в практику

По теме диссертации опубликовано 10 работ, в том числе 2 статьи в журналах, рекомендованных ВАК. Результаты исследования используются при чтении лекций курсантам на циклах повышения квалификации в ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» (Москва).

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 122 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав (в том числе обзора литературы), заключения, выводов и списка использованной литературы, включающего 39 работ отечественных и 107 - зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 46 рисунками и 8 таблицами.

107 Выводы

1. Алгоритм диагностики пациен тов с деформациями позвоночника на фоне НЗС включает общеклипические методы исследования, рентгенографию позвоночного столба, тазобедренных и коленных суставов в стандартных и специальных укладках. При грубых, ригидных деформациях и/или наличии неврологической симптоматики проводится KT- и МРТ-исследование позвоночника.

2. Особенностью деформаций позвоночника при НЗС является наличие нестабильности верхпешейиого отдела, стенозов позвоночного канала, преимущественно па уровне грудопоясничпого перехода. Необходимо тщательное обследование позвоночного канала и структуры позвонков (с использованием KT и МРТ), па уровне которых планируется проведение фиксации. Детальное предоперационное планирование предотвратит неврологические осложнения, которые могут возникнуть в связи с нарастанием стеноза либо сохранением нестабильности.

3. Одномоментное оперативное лечение проводится только при мобильных деформациях, при данных тракционного теста 35% и более и углом деформации не более 75 град по Коббу. Проведение одпоэтапного лечения вентральным доступом возможно при 1 и 5 типе деформации по классификации Lenke. При ригидных деформациях с углом искривления более 75-85 град показано только двухэтаппое оперативное лечение.

4. Особенностью монтажа металлоконструкций у больных с НЗС является использование большого количества опорных элементов, а также умеренная дистракция и компрессия на узлы фиксации.

5. Деформации позвоночника у больных НЗС рано возникают и быстро прогрессируют, вызывая раннюю иивалидизацию пациентов. Своевременное проведение оперативного лечения позволяет провести коррекцию деформации, предотвратить ее прогрессирование и улучшить качество жизни пациентов.

109

Заключение

Больные с деформациями позвоночного столба на фоне наследственных заболеваний скелета представляют группу пациентов, нуждающихся в постоянном динамическом наблюдении в условиях специализированной клиники, имеющей разнопрофильных специалистов.

Проблема хирургического лечения пациентов со сколиозами на фоне наследственных заболеваний скелета является актуальной, так как больные этой группы на протяжении длительного времени лечились только консервативно, операции по коррекциям деформаций- позвоночника с вторичными сколиозами проводились за рубежом. В связи с развитием новых оперативных методик и появлением современного инструментария стало возможным оказывать медицинскую помощь этим пациентам у нас в стране.

В настоящее время наследственные поражения опорно-двигательного аппарата составляют более половины всех врожденных заболеваний и пороков развития, в большей степени всех наблюдений1 у детей и подростков диагностируют так называемые остеохондродисплазии.

Остеохондродисплазии (ОХД) - группа наследственных заболеваний скелета,. носящих системный1 характер, при которых поражаются коллагенсодержащие ткани, в том числе зоны роста трубчатых костей и позвонков, которые проявляются нарушением структуры и функции кости в виде деформаций конечностей и позвоночника. ОХД страдают 4,3% всех детей, обращающихся в ортопедические учреждения, и удельный вес данной категории пациентов неуклонно растет.

Возникновение и развитие НЗС связано с мутациями в генах, кодирующих структуральный протеин. В процессе развития плода происходят отклонения в качественном и количественном составе белка, затем в строении тканей, органов и систем. Мутации, в свою очередь, возникают под влиянием множества причин эндогенного и экзогенного характера (хронических или инфекционных заболеваний, интоксикаций, химических, физических, биологических воздействий).

При обследовании пациентов, страдающих системной патологией, большое значение имеет клинико-генеалогический метод, который позволяет установить наследственный характер изучаемого признака и тип наследования. Анализ составленных родословных позволяет выявить гомо-/гетерозиготность родителей по исследуемому гену, выявление риска возникновения заболевания у других детей и представляют основу для дальнейшего генетико-статистического анализа.

Классификация^ ОХД особенно сложна не только из-за количества нозологий, а скорее, в связи с тяжестью и генерализованностью поражений, проявляющихся выраженным клиническим полиморфизмом и, генетической гетерогенностью, что подразумевает различную клиническую симптоматику внутри' одного- заболевания. Учитывая генетическую гетерогенность -состояние, при котором одна1 и та же фенотипическая форма наследуется одновременно несколькими генами, в клинической практике приходится сталкиваться с различными модификациями заболеваний внутри одной нозологической, единицы. Наиболее удобной и используемой нами, является классификация Ml В. Волкова, основанная* на базе работ Rubin и рассчитанная-на практическое применение в клинике.

Нозологически нами выделены следующие группы наследственных заболеваний, проявляющихся деформациями позвоночника: мезенхи-мальная патология (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Стиклера); остеохондродистрофические (ахондроплазия, диастрофическая дисплазия, спондилоэпифизарная дисплазия, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы); хромосомные болезни (синдром Дауна); нейрофиброматоз; сирингомиелия. По данным анамнеза, деформации позвоночника при наследственных заболеваниях относительно рано манифестируют (инфантильные и ювенильные) и к периоду полового созревания достигают значительных величин. Резкий болевой синдром нехарактерен, боли чаще возникают при длительной ходьбе, либо после физических нагрузок и* купируются после принятия горизонтального положения.

В основе успеха лечения любого НЗС лежит его правильная диагностика и раннее начало лечения с момента выявления. Особенно это актуально при лечении ОХД с прогредиентным характером течения. Как отечественными, так и зарубежными авторами подчеркивается, что важнейшим правилом диагностики НЗС является комплексное взаимодействие клинициста, рентгенолога и генетика, так как удельный вес каждого из методов может меняться в зависимости от формы заболевания и возраста пациента.

Наиболее сложной является ранняя диагностика ОХД на этапе, когда заболевание еще проявляется не полностью (в доманифестный период), что характерно, например, для спондилоэпифизарных дисплазий (СЭД) и множественных эпифизарных дисплазий (МЭД), которые характеризуются прогредиентным течением и развернутая клиническая картина формируется только в подростковом возрасте. 4

После рождения, по мере роста ребенка, диагностика в большей* степени основывается на данных рентгенологического метода обследования, который при* необходимости может быть дополнен компьютерной и/или магнитно-резонансной томографией.

Методы лучевой диагностики при деформациях позвоночника являются основополагающими и позволяют оценить степень и форму деформации, ее мобильность, проводить предоперационное планирование, оценивать степень послеоперационной коррекции и т. д. Рентгенографическое обследование дает возможность оценить деформацию позвоночника по целому ряду параметров. Наличие полупозвонков, синостозов ребер, нарушения сегментации подтверждает врожденный характер деформации, наличие короткой островершинной дуги требует исключения1 нейрофиброматоза, а протяженная пологая дуга характерна для нейромышечных заболеваний.

По спондилограммам определяется тип деформаций по локализации вершины, стороне ее выпуклости, а также количественная степень деформации во фронтальной, сагиттальной (в градусах по Cobb) и аксиальной плоскостях (степень ротации апикального позвонка по степеням Nash-Moe, в градусах по Perdriolle). И наконец, рентгенография позвоночника позволяет выявить изменения структуры позвонков, характерных для того или иного типа СНЗС.

Оценка мобильности важна для определения структуральности ' деформации, выбора уровня фиксации и сохранения надежной коррекции.

Компьютерная томография дает более детальную картину структуры позвонков, определяет наличие и степень стеноза позвоночного канала и межпозвонковых отверстий, оценивает сращение позвонков после проведения спондилодеза. При помощи аксиальных томограмм определяется пред/послеоперационная ротация позвонков сколиотической дуги. Мультипланарная. и трехмерная КТ-реконструкция позволяет оценить пространственные характеристики деформации позвоночника в целом, а также наличие* фронтального и сагиттального дисбаланса. Одним из ключевых патогенетических аспектов формирования и прогрессирования сколиотической дуги является ротация позвонков. Исследование ротации вершинного позвонка по данным КТ, безусловно, более достоверно и точно, поскольку позволяет получить изображение тела позвонка в горизонтальной плоскости с четкими контурами без наложения'дополнительных теней.

МРТ-исследование позволяет оценить состояние мягкотканых структур позвоночника: спинного мозга, резервных пространств (субарахноидального, эпидурального), а также состояние межпозвонковых дисков.

У каждого наследственного заболевания скелета имеются определенные признаки, позволяющие на основании данных лучевых методов исследования позвоночника и суставов, в совокупности с клинической картиной и данными анамнеза, проводить дифференциальную диагностику. Рентгенологический минимум у больных НЗС включает рентгенограммы тазобедренных, коленных суставов и грудопоясничного отдела позвоночника в двух проекциях. При необходимости проводится рентген-исследование кис гей, локтевых суставов и черепа.

Оперативное лечение пациентов, страдающих наследственными заболеваниями скелета, показано при нестабильности, стенозе позвоночного канала и деформациях, которые могут встречаться в различных сочетаниях и затрагивать различные отделы позвоночного столба. При некоторых заболеваниях проявляются патогномоничные синдромы: грубый шейный кифоз при диастрофической дисплазии, синдроме Ьагееп; симптоматический грудопоясничный стеноз при ахондроплазии и т. п.

Для наследственных заболеваний характерна также фенотипическая вариабельность, обусловленная различной экспрессивностью, которая заключается в том, что наличие симптома при определенной нозологии не является обязательным. Например, грудопоясничный кифоз (> 20 град) при ахондроплазии встречается в 40% случаев.

Атлантоаксиальная нестабильность, и деформации кранио-вертсбральпой области развиваются при костных (зубовидная кость, гипоплазия пли аплазия зуба) и связочных нарушениях (несостоятельность поперечной связки). Это осложнение встречается при синдроме Элерса-Дапло, мукополисахаридозах, синдроме Марфана, спондилоэпифизарпой и мстатропической дисплазиях. У больных с несовершенным остеогенезом можно выявить базилярную импрессию и инклинацию зубовидного отростка в большое затылочное отверстие. При обследовании, включающем функциональные рентгенограммы шейного отдела и МРТ, выявляется степень стеноза. При наличии стеноза более чем 8 мм на верхпешейном уровне, в совокупности с неврологической симптоматикой, свидетельствующей о компрессионно-ишемической миелопатии, показан спондилодез С1-С2. Перед проведением операции проводится KT верхнешейного отдела позвоночника. При наследственных заболеваниях скелета часты аномалии развития, такие как недоразвитие задних элементов, либо их отсутствие вообще. При технических трудностях или невозможности проведения установки ламинарной или винтовых систем рекомендуется проведение заднего спопдилодеза аутотрансплантатами с наложением гало-аппарата. Иммобилизация в гало-аппарате проводится от 6 недель и более. При предоперационном планировании перед установкой гало-колыда проводится KT костей свода черепа для выявления возможных аномалий. Детям до 4 лет рекомендована 8-стержпевая компоновка гало-кольца.

Картина стенозов позвоночного канала наиболее характерна для больных ахондроплазией. Сужение позвоночного канала может присутствовать па любом уровне, однако наиболее распространена грудо-поясничная и поясничпо-крестцовая локализация. При наличии неврологического дефицита в стопах показана задняя декомпрессия и на уровнях S1-S2.

Сагиттальному < профилю деформированного позвоночника исследователи всегда уделяли внимание, придавая большое значение изменениям в сагиттальной плоскости, определяющим патогенез заболевания. Восстановление правильного сагиттального баланса - одно из важных требований в хирургической коррекции сколиоза. Хотя, при оценке коррекции после оперативного лечения, акцент делается па изменение во фронтальной плоскости, в последние годы стало очевидно, что в отдаленном периоде основные проблемы позвоночника связаны с нарушениями в сагиттальном балансе.

Осуществляя предоперационное планирование по данным спондилограмм, нами использована наиболее подробная и универсальная классификация деформации позвоночника, разработанная Lenke. В отличие от градации King, данная классификация включает сколиозы с основной дугой в поясничном/грудопоясиичном отделах позвоночника, учитывает сагиттальный профиль позвоночника, а также может использоваться при операционном планировании вентральной коррекции.

Предоперационное планирование вюночало определение индекса мобильности А. И, Казьмина как отношение градусной меры угла искривления в положении лежа к углу деформации стоя. При индексе, равном и менее 0,7, деформация считалась мобильной. При тракционном тесте грузом до 40% от массы больного коррекция основной дуги более чем 35% от первоначальной также интерпретировалась как мобильная деформация.

На основании этих показателей, учитывая первоначальный угол сколиотической деформации, определялась тактика оперативного лечения. Рентгенограммы с наклонами вправо и влево и определение нейтрального позвонка проводились с целью выявления необходимой протяженности спондилосинтеза (нижней границы), а также определения структуральности (Lenke) компенсаторных дуг противоискривления.

В нашей клинике при предоперационном планировании определялась стабильная зона Харрипгтона, расположенная между двумя перпендикулярами, восстановленными из пояснично-крестцовых суставов. Для сохранения баланса туловища в послеоперационном периоде споидилодез проводился на один сегмент проксималы-iee измеряемой дуги и завершался на два сегмента дистальнее, при условии, что концевой каудальпый позвонок расположен в стабильной зоне.

На настоящий момент оптимальным является использование полисегмеитарного инструментария 3-го поколения. При применении субламинарных крючков необходимо учитывать степень спинальиого стеноза на месте предполагаемой установки элементов и не усугубить компрессию спинного мозга. При использовании винтов рекомендуется проведение KT для определения длины винтов и оценки формы корней дуг позвонков. Целесообразность использования транспедикуляриых винтов па поясничном и грудопоясничном отделах позвоночника была подтверждена в мультицентровых исследованиях и, по нашим данным, является оптимальной.

Принципиально новым направлением развития вертебрологии явилось развитие вентральных методик. Основными преимуществами вентральных методик являются: 1. Малая кровопотеря (< 500 мл). 2. Меньшее 1 количество фиксируемых сегментов, самокоррекция компенсаторной дуги противоискривления. 3. Одпоэтаппость лечения. 4. Возможность получения большей коррекции. 5. Меньшая вероятность неврологических нарушений, б. Лучшая коррекция сагиттального профиля позвоночника, например при лордосколиозах.

При вентральных операциях уменьшается протяженность зоны споидилодеза в сравнении с дорсальным инструментарием., предупреждается дисбаланс туловища при грудных сколиозах с поясничным пеструкту-ральпым противоискривлепием.

При проведении коррекции и фиксации деформаций позвоночника нами использованы дорсальные и вентральные доступы к позвоночному столбу. В соответствии с величиной угла деформации и мобильностью первичной сколиотической дуги пациенты были разделены на две группы. 1-ю группу (22 человека) составляли больные с мобильными деформациями (коррекция деформации более 35% при тракционном тесте) и углом дуги искривления по Коббу в грудном отделе до 75 град, грудопоясничном, поясничном - до 85 град. Эти пациенты оперированы в 1 этап задним доступом (с использованием гало-вытяжеиия) либо одноэтапно передним доступом. 2-ю группу составили больные с ригидными деформациями (коррекция деформации менее 35% при тракционном тесте) и углом дуги искривления по Коббу в грудном отделе более 75 град, грудопоясничном, поясничном - более 85 град. Пациентам 2-й группы (32 человека) первым этапом проводился релиз межпозвопковых структур на вершине деформации с последующей гало-тракцией в течение 10—14 дней. Одним из факторов, снижающих коррекцию, является контрактура мягких паравертебральпых тканей, следовательно, применение методики гало-тракции обоснованно у этой группы пациентов. Вторым этапом проводилась дорсальная коррекция деформации и фиксация позвоночника в условиях созданной коррекции.

При наличии грубых структуральных кифозов, ригидных сколиозов, как следствие операций на позвоночнике в анамнезе, проводилась дорсо-вептро-дорсальная методика исправления деформации. Трем пациентам проведена операция VCR (vertebra column resection), выполняемая задним доступом.

У всех больных получены хорошие и удовлетворительные результаты. Средний угол сколиотической деформации до операции составил 105 град, после операции - 47 град. Средняя коррекция в послеоперационном периоде составила 56%. Средний угол кифотической деформации составил 76 град до операции (преобладали кифосколиозы), после операции угол кифотической деформации приближался к физиологическим значениям (46 град в среднем). Отдаленные результаты (3-4 года после операции) прослежены у 14 пациентов. Потеря коррекции во фронтальной плоскости составила 8,51%, в сагиттальной - 4,34%, что расценено нами как хороший результат.

При рациональном лечении сколиозов необходимо прогнозирование их естественного течения. Прогрессировать развития деформаций позвоночника чаще всего приходится на период ускоренного роста. Если деформация к моменту окончания роста меньше 30 град, то потенциал прогресспрования минимален. Это утверждение справедливо для грудных сколиозов, прогрессирование поясничных деформаций продолжается и после окончания роста скелета. Развитие компенсаторных дуг противоискривлеиия является фактором, препятствующим прогрессированию искривления основной дуги. У больных с двойными и поясничными дугами реже возникают жалобы на одышку как симптом проявления сердечно-легочной недостаточности. Доказано, что 90% оперативно не леченных дуг более чем 35 град прогрессируют. Грудные прогрессируют па 1,3 град в год, поясничные на 1,4 град.

При наличии деформации у больного с завершенным костным ростом более 60 град по Коббу прогрессировать к 40-50 годам составит более 35%. Исходя из того, что деформации позвоночника при наследственных заболеваниях скелета возникают в раннем возрасте (инфантильные, ювенильные) и к периоду завершения роста предс тавляют собой сколиозы 3-4 ст., отсутствие своевременного оперативного лечения приведет впоследствии к развитию грубейших кифосколиотических либо сколиотических деформаций и, как следствие, целого ряда медико-социальных проблем пациента и его окружения. Абсолютно объективным доказательством прогрессировать! деформации позвоночника является документированное рентгенологическое подтверждение нарастания сколиотической дуги.

Для объективизации результатов лечения нами был использован опросник SRS-24 (Scoliosis Research Society), разработанный для оценки самим пациентом своего состояния после оперативного лечения деформаций позвоночника.

Под наблюдением в 11 отделении ЦИТО находилось 24 пациента, страдающих наследственными заболеваниями скелета, вторичными сколиозами и кифозами и не получавших оперативного лечения по поводу деформаций позвоночника. Данные опроса этой группы больных были сопоставлены с данными пациентов, которые были оперированы по поводу деформаций позвоночника на фоне НЗС.

С помощью опросника оценивались следующие факторы: боль, общая самооценка, послеоперационная самооценка, уровень двигательных функций,, активности до и после операции и удовлетворенность результатами лечения.

Анализируя результаты опроса, мы пришли к выводу, что удовлетворенность пациентов результатами лечения обусловлена, во-первых, улучшением косметического эффекта после операции, во-вторых, снижением болевого синдрома и, наконец, улучшением социальной адаптации пациентов.

1. Айламазян Э.К., Баранова B.C. Пренаталъпая диагностика наследственных и врожденных болезней. М., 2007. — 415 с.

2. Бочков Н.П. Клиническая генетика: Учебник. 3-е изд., испр. - M.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. - 480 е.: ил.

3. Бережный А.П., Волков М.В., Снетков А.И., Котов B.JL и др. Этапное лечение остеохондродисплазий у детей // Вестник травматологии и ортопедии. 1996. - № 4. - С. 4-7.

4. Бережный А.П., Котов B.J1. Схема ортопедической реабилитации детей с остеохопдродисплазиями // Сб. тез. докл. юбил. науч. коиф. ЦНИЦТ «ВТО». Казань, 1994. - С. 29-30.

5. Бережный А.П., Меерсон Е.М., Юкипа Г.П., Раззоков A.A. Остсохопдродисплазия у детей. Душанбе, 1991. - 192 с.

6. Бережный А.П., Снетков А.И., Самков A.C., Моргун В.А. Ортопедическая реабилитация детей с системными наследственными заболеваниями скелета // Актуальные вопр. травм, и ортоп. Сб. к 70-летию ЦИТО. - М., 1990. -С. 102-107.

7. Ветрило С.Т., Колесов C.B. Краниовертебральная патология. М.: Медицина, 2007.-316 с.

8. Ветрило С.Т., Кулешов A.A., Швец В.В., Кисель A.A., Автапдилов А.Г., Еналдиева Р.В. Оптимальные методы лечения тяжелых ригидных форм сколиоза // Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. 2006. -Т. 1, № 1. - С. 63-70.

9. Волков M.B. Диагностика и лечение системных диспластических заболеваний суставов у детей: Лекция. Москва, 1988. - 32 с.

10. Волков М.В., Меерсои Е.М., Нечиолодова О.Л., Самойлова Л.И., ЮкинаГ.П. Наследственные системные заболевания скелета. М., 1982. -320 с.

11. Волков М.В., Нефедьева H.H., Меженина Е.П. Эпифизариые дисплазии у детей и подростков. Киев. - 1977. - 127 с.

12. Волков М.В., Печсрский А.Г., Меженина Е.Г1. Эпифизариые дисплазии у детей.-М., 1978.- 212 с.

13. Волков М.В., Юкииа Г.П., Ыечволодова О.Л., Меерсон Е.М. О раннем выявлении наследственных системных костных заболеваний // Актуальные вопр. травм, и ортоп. 1974. - № 9. - С. 100-104.

14. Вреден P.P. К вопросу об оперативном лечении тяжелых сколиозов // Вестник хирургии и пограничных областей. 1925. — Т. 5, № 10-11. — С. 8-11.

15. Залетаев Д.В., Немцова М.В., Чеснокова Г.Г. Клонирование генов и детекция мутаций при МЭХД // Матер. Всерос. иауч.-практ. конф. «Наследственные заболевания скелета». М., 1998. - С. 17-19.

16. Казьмин А.И., Коп И.И., Беленький В.Е. Сколиоз. М., 1981. - 269 с.

17. Косова H.A. Клинико-рентгепологичсские изменения крупных суставов как прогностический симптом при дисплазиях скелета: Дпс. . канд. мед. наук. М., 2000. - 189 с.

18. Кулешов A.A. Тяжелые формы сколиоза. Оперативное лечение и функциональные особенности некоторых органов и систем: Докт. дис. -М., 2007.

19. Лильин Е.Т. и др. Генетика для врачей.- М.: Медицина, 1990. 255 с.

20. Мамилов Н.Ш. Введение в гепосистематику. Ал маты, 2003. - 55 с.

21. Меерсон Е.М., Ильина В.К., Ыечволодова О.Л. Генетика скелетных дисплазий // Матер. Всерос. науч.-практ. конф. Наследственные заболевания скелета. М., 1998. - С. 25-26.

22. Михайлова Л.К. Раннее выявление, дифференциальная диагностика, раннее консервативное лечение наследственных заболеваний костпо-суставной системы: Автореф. дис. . д-ра мед. паук. М., 1995. - 24 с.

23. Михайловский М.В., Новиков В.В., Васюра A.C., Сарнадский В.Н., Кузьмищева Л.Г. Современная концепция раннего выявления и лечения идиопатического сколиоза // Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. -2003. № 1. С. 3-10.

24. Михайловский М.В., Садовой М.А. Оперативное лечение сколиотической болеши. Результаты, исходы. Новосибирск, изд-во НГУ, 1993. - 191 с.

25. Михайловский М.В., Фомичев Н.Г. Хирургия деформаций позвоночника. Новосибирск, Сибирское уиивсрсиге1ское изд-во, 2002. — С. 428.

26. Михайловский М.В., Фомичев Н.Г., Новиков В.В. и др. Инсгрумен iарий Cotrel-Dubousset в хирургии идиопатического сколиоза // Вес шик травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова. 1999. - № 2. - С. 3-7.

27. Мумипов Т.А., Куандыков Е.У. Основы молекулярной биологии. (Курс лекций). Алматы, 2007. - 22 с.

28. Нечволодова О Л. Диагностика наследственных системных заболевании скелета (возможности и пределы клинического и рентгенологического исследования): Авюреф. дис. . д-ра мед. паук. М., 1985. - 30 с.

29. Нечволодова О.Л. Патология суставов как осложнение наследственных системных заболеваний скелета // Тез. докл. IV Всесоюз. съезда ревматологов. Минск, 1991. - С. 51-52.

30. Нечволодова О.Л., Михайлова Л.К. К вопросу о классификации споидилометафизариых дисплазий: спопдило-физарно-метафизариая дисплазия // Вестник травмаюлогии и ортопедии. 1994. - № 1. - С. 43-47.

31. Новиков П.В. Семиотика наследственных заболеваний у дс1сй. М., 2009.-430 с.

32. Раззоков A.A. Система этапной диагностики остеохоидродисплазии у детей // Сб. тез. докл. Межобл. науч.-практ. конф. Организация и лечение дет ей с ортопедическими заболеваниями и травмами. Л., 1990. - С. 126-127.

33. Рсйнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний кос гей и суставов. М.: Медицина, 1964.

34. Ульрих Э.В., Мушкип А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. СПб.: ЭЛБИ, 2002. - 185 с.

35. Фогель Ф. Генетика человека М.: Мир, 1990. - 'Г. 2. - 294 с.

36. Цивьян Я.Л. Хирургия позвоночника. М.: Медицина, 1966. - 311 с.

37. Штурм В.А. Врожденные генерализованные деформации костно-суставного аппарата // Руководство по ортопедии и травматологии. Т. 2. -М.: Медицина, 1968. - С. 516-567.

38. Щипков В.П., Кривошеина Г.Г1. Общая и медицинская генетика: Учеб. пособие для студ. высш. мед. учеб. заведении. М.: Издательский центр «Академия», 2003. - 256 с.

39. Ain М.С., Browne J.A. Spinal arthrodesis with instrumentation for thoracolumbar kyphosis in pediatric achondroplasia// Spine 2004; 29(18): 2075-2080.

40. Ain MC, Shirley ED. Spinal fusion lor kyphosis in achondroplasia // J Pediatr Orthop 2004; 24(5): 541-545.

41. Aim N.U., Sponsellcr P.D., Ahn U.M. Dural ectasia in the Marfan syndrome: MR and CT findings and criteria // Genet Med 2000; 2(3): 173-179.

42. Beck M., Roubicek M., Rogers J.G., NaumoffP., Spanger J. Heterogeneity of metatropic dysplasia // Eur J Pediatr 1983; 140: 231.

43. Bcighton P., Horan F. Orthopaedic aspccts of the Ehlers-Danlos syndrome // J Bone Joint Surg Br 1969; 51(3): 444-453.

44. Benson D.R., Newman D.C. The spine and surgical treatment in osteogenesis imperfecta//Clin Orthop 1981; 159: 147-153.

45. Benson D.R., Schultz A.B., Dewald R.L. Roentgenographic evaluation of vertebral rotation // J Bone Jt Surg 1976. Vol. 58-A. - P. 1125-1129.

46. Bernhardt M., Bridwell K.H. Segmental analysis of the sagittal plane alignment of the normal thoracic and lumbar spines and thoracolumbar junction // Spine. -1983.-Vol. 14.-P. 717-721.

47. Belhem D., Winter R.B., Lutter L. et al. Spinal disorders of dwarfism. Review of the literature and report of eighty cases // J Bone Joint Surg 1981; 63(A): 14121425.

48. Birch J.G., Herring J.A., Roach J.W. ct al. Cotrel Dubousset instrumentation in idiopathic scoliosis - a preliminary report // Clin Orthop. - 1988. - N 227. -P. 24-29.

49. Bradford D.S. Kyphosis. Editorial comment // Clinical orthopaedics and related research. 1977. -N 128. - P. 2-4.

50. Butte F.L. Scoliosis treated by the wedging jacket: Selecrion of the area to be fused // Spine. 1938. - Vol. 20. - P. 1-22.

51. Cook D.J., Guyatt G.H., Adachi J.D. ct al. Quality-of-lifc issues in women with vertebral fractures due to osteoporosis // Arthritis Rheum. 1993. - Vol. 36. P. 750-756.

52. Connolly P.J., Von Schroerder 1I.P., Johnson G.E. Adolescent idiopathic-scoliosis: long-term effect of instrumentation extending to the lumbar spine // J Bone Jt Surg. 1995.-Vol. 77-A.-P. 1210-1216.

53. Cotrel Y., Dubousset J., Guillaumat M. New Universal Instrumentation in spinal Surgery // Clinical orthopaedics and related research. 1988. — N 227. -P. 10-29.

54. Crawford A.M., Schorry F.K. Neurofibromatosis in children: the role of the orthopaedist // J Am Acad Orthop Surg 1999; 7(4): 217-230.

55. Cundy P.J., D.S. Paterson, T.M. Hillier. Cotrel-Dubousset Instrumentation and vertebral rotation in Adolcscent Idiopathic Scoliosis // J Bone Jt Surg. 1990. -Vol. 72-B, N 4. - P. 670-674.

56. Deere M., Sanford T., Francomano C.A., Daniels K., Hecht J.T. Identification of nine novel mutations in COMP in patients with pscudoachondroplasia and multiple epiphyseal dysplasia // Am J Med Genet 1999; 85: 486-490.

57. Denis F. Anterior surgery in scoliosis // Clin Orthop Rel Res. 1994. -N 300. - P. 38-44.

58. DePacpc A., Dcvcreux R.B., Dietz H.C., Hennelcam R.C., Pyeritz R.E. Rc\ ised diagnostic criteria for the Marfan syndrome // Am J Med Genet 1996; 62: 417-426.

59. DiFabio R.P., Maclcey G., Holte J.B. Physical therapy outcomes for patients receiving workers compensation following treatment for herniated lumbar disc and mechanical low back pain syndrome // J Orthop Spoils Phy Ther. 1996. -Vol. 23.-P. 180-187.

60. Doleys D.M., Klapow J.C., Hammer M. Psychological evaluation in spinal cord stimulation therapy // Pain Rev. 1997. - Vol. 4. - P. 189-207.

61. Dormans J.P., Criscitiello A.A., Drummond D.S., Davidson R.S. Complications in children managed with immobilization in a halo vest // J Bone Joint Surg 1995; 77(A): 1370-1373.

62. Edgar M.A., Mehta M.H. Long-term follow-up of fused and unfused idiopathic scoliosis // J Bone Jt Surg. 1988. - Vol. 70-B. - P. 712-716.

63. Fairbank J., Couper J., Davies J. et al. The Oswestry low back pain questionnaire // Physiotherapy. 1980. - Vol. 66. - P. 271-273.

64. Ferguson A.V. The Study and Treatment of Scoliosis // Southern Med J. -1930.-Vol. 23.-P. 116-120.

65. Gelb B.D., Cooper E., Shivell M., Desnick R.J. (1995) Genetic mapping of cledicoranial dysplasia locus on chromosome band 6 and 6p21 to include microdeletion // American Journal of Medical Gcnetics 58(2): 200-205.

66. Gupta S.K. Cleidocranial dysostosis-skeletal abnormalities // Australas Radiol 1992; 36: 238-242.

67. Gertzbein S.D., Robbins S.E. Accuracy of pedicle screw placement in vivo // Spine. 1990.-Vol. 15.-P. 11-14.

68. Halko G.J., Cobb R., Abeles M. Patients with type IV Ehlers-Danlos syndrome may be predisposed to atlantoaxial subluxation // J Rheumatol 1995; 22(11): 21522155.

69. Hall J.G. The natural histor> of achondroplasia // Basic Life Sci 1988; 48: 39.

70. Hamill C.L., Lcncke L.G., Bridwell K.H., Chapman M.P., Blanke K., Baldus C. The use of pedicle screw fixation to improve correction in the lumbar spine of patients with idiopathic scoliosis: Is it warranted? // Spine. 1996. -Vol. 21.-P. 1241-1249.

71. Hanscom D.A., Lutter L., Lonstein J.E., Bloom B.A., Bradford D.S. Osteogenesis imperfecta. Radiographic classification, natural history, and treatment of spinal deformities // J Bone Joint Surg Am 1992; 74(4): 598-616.

72. Hayes M.A., Tompkins S.F., I-Icrndon W.A. Clinical and radiological evaluation of lumbosacral motion below fusion levels in idiopathic scoliosis // Spine. 1988.-Vol. 13.-P. 1161-1167.

73. Harkey H.L., Crockard H.A., Stevens J.M., Smith R., Ransford A.O". The operative management of basilar impression in osteogenesis imperfecta // Neurosurgery 1990; 27: 782-786.

74. Harrington P.R. Technical details in relation to the successful use of instrumentation in scoliosis // Orthop Clin North America. 1972. -N 3. P. 49-67.

75. Hastbacka J., dc la Chapellc A., Mahtani M.M. et al. The diastrophic dysplasia gene encodes a novel sulfate transporter// Cell 1994; 78: 1073-1087.

76. Herring J.A. The spinal disorders in diastrophic dwarfism // J Bone Joint Surg Am 1978: 60(2): 177-182.

77. Morton W.A., Hall J.G., Scott C.I., P>eritz RE., Rimoin D.L. Growth curves for height for diastrophic dysplasia, spondyloepiphyseal dysplasia congenita and pseudoachondroplasia // Am J Dis Child 1982; 136: 316-319.

78. Johnston C.E., Schoenecker P.L. Cervical kyphosis in patients who have Larsen syndrome // J Bone Joint Surg Am 1997; 79( 10): 1590-1591.

79. Jonge T., Duboussct J.F., Tiles T. Sagittal plane correction in idiopathic scoliosis // Spine. 2002. - Vol. 27, N 7. - P. 745-761.

80. King H.A., Moe J.H., Bradford D.S., Winter R.B. The selection of fusion levels in thoracic idiopathic scoliosis // J Bone Jt Surg. 1983. - Vol. 65-A. -P. 1302-1313.

81. Klepps S.J., Lenke L.G., Bridwell K.IT. Prospective comparison of flexibility radiographs in adolescent idiopathic scoliosis // Spine. 2001. - Vol. 26-E, N 5. — P. 74E-79E.

82. Koop S.E., Winter R.B., Lonstein J.E. The surgical treatment of instability of the upper part of the cervical spine in children and adolescents // J Bone Joint Surg 1984; 66(A): 403-502.

83. Kopitz S. Orthopaedics complications of dwarfiism // Clin Orthop Relat Res. -1976. -N 114.-P. 153-179.

84. Kornblum M., Stanitski D.F. Spinal manifestations of skeletal dysplasias // Orthop Clin North Am 1999; 30(3): 501-520.

85. Kozlowski K., Bacha L., Massen R. et al. A new type of spondilometaphyseal sysplasia Algerian type // Pediatr Radiol. - 1988. - Vol. 18. - P. 221-226.

86. Large D.F., Doig W.G., Dickens D.R., Torode I.P., Cole W.G. Surgical treatment of double major scoliosis. Improvement of the lumbar curve alter fusion of the thoracic curve // J Bone Jt Surg. 1991. - Vol. 73-B(l). - P. 121-124.

87. Laville J.M., Lakermore P., Limouzy F. Larsen's syndrome: review of the literature and analysis of thirty-eight cases // J Pcdiatr Orthop 1994; 14: 63-73.

88. Lenke L.G., Bctz R., Bridwcll K.I I. Intraobserver and interobserver reliability of the classification of thoracic adolcsccnt idiopathic scoliosis // J Bone Jt Surg. — 1998.-Vol. 80-A, N 8. P. 1097-1106.

89. Lenke L.G., Bridwell K.H., Baldus C. Cotrcl-Dubousset Instrumenlation for Adolcsccnt Idiopathic Scoliosis // J Bone Jt Surg. 1992. - Vol. 74-A, N 7. -P. 1056-1067.

90. Liljcnqvist U.R., Allkcmper T., Hackenbcrg L., Link T.M., Steinbeck J. Analysis of vertebral morphology in idiopathic scoliosis with use of MRI and" multiplanar reconstruction // J Bone Jt Surg. 2002. - Vol. 84-A, N 3. - P. 359368.

91. Liljcnqvist U.R., Halm LI.F., Link T.M. Pedicle screw instrumentation of the thoracic spine in idiopathic scoliosis // Spine. 1997. - Vol. 22. - P. 2239-2245.

92. Lipton G.E., Guillc J.T., Kumar S.J. Surgical treatment of scoliosis in Marfan syndrome: guidelines for a successful outcome // J Pcdiatr Orthop 2002; 22(3): 302-307.

93. Luque E.R. Segmental spinal instrumentation for correction of scoliosis // Clinical orthopaedics and related research. 1982. - N 163. - P. 192-198.

94. Lutter L.D., Langer L.O. Neurological symptoms in achondroplasia // J Bone Joint Surer 1977; 59(A): 87-92.

95. Maroteaux P. International nomenclature of constitutional disiases of bones with bibliographi // BD: OAS. 1986. - Vol. XXII, N 4. - P. 1-54.

96. Matsuyama Y., Winter R.B., Lonstein J.E. The spine in diastrophic dysplasia. The surgical arthrodesis of thoracic and lumbar deformities in 21 patients // Spine 1999; 24(22): 2325-2331.

97. Mc ICusick V. Mendclian mheritanse in man. Catalog of autosomal dominant, autosomal recessivc and X-lindek phenotypcs // J Hopkins Univcrs Press. -1988. USA, Baltimore, 8th ed. - P. 1626.

98. Merola A.A., I-Iaher T.R., Brkaric M. et al. A multicenter study of the outcomes of the surgical treatment of idiopathic adolescent scoliosis using the SRS outcome instrument // Spine. 2002. - Vol. 27. - P. 2046-2051.

99. Misra S.N., Morgan 11.W. Thoracolumbar spinal deformity in achondroplasia //Ncurosurg Focus 2003; 14(1): 4.

100. Morita M., Miyamoto K., Nishimoto IT., Hosoe H., Shimizu K. Thoracolumbar kyphosing scoliosis associated with spondyloepiphyseal dysplasia congenita: a case report// Spine 2005; 5(2): 217-220.

101. Munns S.W., Morrissy R. f., Golladay E.S., McKenzie C.N. Hyper-akimentation for superior mcscntcric-artery (cast) syndrome following correction of spinal deformity // J Bone Jt Surg. 1984. -Vol. 66-A, N 8. - P. 1175-1177.

102. Parsini P., Silvestre M.D., Grcggi T., Paderni S., Cervellati S., Savini R. Surgical correction of dystrophic spinal curves in neurofibromatosis // Spine 1999; 24: 2247-2253.

103. Perdriolle R., Dansereau J. Idiopathic Scoliosis in Three Dimentions // Spine. 2001. - Vol. 26, N 24. - P. 2719-2726.

104. Polly Jr. D.W., Sturm P.P. Traction Versus Supine Bending; Which Technique Best Determines Curve Flexibility? // Spine. 1998. - Vol. 23, N 7. -P 804-808.

105. Poncet P., Dansereau J., Labelle TI. Geometric torsion in idiopathic scoliosis. Three-dimensional analysis and proposal for a new classification // Spine. -2001.-Vol. 26, N20.-P. 2235-2243.

106. Ponseti I.V., Friedman B. Prognosis in idiopathic scoliosis // J Bone Jt Surg. -1950. Vol. 32-A, N 4. - P. 381-395.

107. Regan J.J., Crawford A.M., Bonzel E.C., Anderson D.G. eds: Complications of Pediatric and Adult Spinal Surgery. New York: Marcel Dekker 2004. -P. 639-654.

108. Richards B.S. Measurement error in assessment of vertebral rotation using the Perdriolle torsionmeter // Spine. 1992. - Vol. 17. - P. 513-5 17.

109. Risser J.S. Scoliosis: Past and Present // Clinical orthopaedics and related research. 1964. - Vol. 46-A. - P. 167-199.

110. Risser J.S., Ferguson A.B. Scoliosis: its prognosis // J Bone Jt Surg. 1936. -Vol. 18, N3.-P. 667-670.

111. Roaf R. Vertebral growth and its mechanical control // J Bone Jt Surg. -1960. Vol. 42-B. - P. 40-59.

112. Roy-Camille R., Saillant G., Mazcl C. Internal fixation of the lumbar spine with pedicle screw plating // Clinical orthopaedics and related research. 1986. -N203.-P. 7-17.

113. Rubin P. Dinamic classification of bone dysplasias // Chicago: Year Book MedPubl 1964.-41 p.

114. Russel G.G., Raso V.J., ITill D., Mclvor J. A comparison of four computerized methods for measuring vertebral rotation // Spine. — 1990. Vol. 15. -P. 24-27.

115. Roland M., Morris R. A study of the natural history of low back pain. Part 1: Development of a reliable and sensitive measure of disability in low-back pain // Spine. 1983. Vol. 8. P. 141-144.

116. Schmidt A.C. Fundamental principles and treatment of Scoliosis // Instructional course lectures The American Academy of Orthopaedic Surgeons. — St. Louis, 1959. Vol. 16.-P. 184-212.

117. Shohat M., Lachman B., Rimoin D.L. Odontoid hypoplasia with vertebral subluxation and ventriculomegaly in metatropic dysplasia // J Pediatr 1989; 114: 239.

118. Sponseller P.D. Complications related to the Surgical Management of patients with Skeletal Dysplasias and Connective Tissue Diseases. Chapter 41 in Vaccaro AR.

119. Sponseller P.D. The Spine in Skeletal Syndromes and Dysplasias. Chapter 68 in DeWald RL ed: Spinal Deformities: The Comprehensive Text. New York: Thieme 2003.-P. 701-717.

120. Sponseller P.D., Ahn N.U., Ahn U.M., Nallamshetty L., Rose P.S. Osseous anatomy of the lumbosacral spine in Marfan Syndrome // Spine. 2000. - Vol. 25, N21.-P. 2797-2802.

121. Sponseller P.D., Ann N.U., Nallamshetty L., Ahn U.M. Osseous manifestations of the spine in Marfan syndrome // Spine 2000; 25: 2797-2802.

122. Sponseller P.D., Hobbs \V., Riley L.H., Pyeritz R.E. The thoracolumbar spine in Marfan syndrome // J Bone Joint Surg 1995; 77-A: 867-876.

123. Spranger J., Langer L., Wiedemann H. Bone Dysplasias, Atlas of constitution disorders of skeletal development. Germany 1974. - 369 p.

124. Stagnara P., DeMauroy J.C., Dran G. Reciprocal angulation of vertebral bodies in a sagittal plane: Approach to references in the evaluation of kyphysis and lordosis // Spine. 1982. - Vol. 7. - P. 335-342.

125. Stanitski D.F., Nadjarian R., Stanitski C.L., Bawle E., Tsipouras P. Orthopaedic manifestations of Ehlers-Danlos syndrome // Clin Orthop Relat Res 2000; 376: 213-221.

126. Sutton V.R., Hyland J.C., Phillips W.A., Schlesinger A.E., Brill P.W. A dominantly inherited spondylometaphyseal dysplasia with "corner fractures" and congenital scoliosis // Am J Med Genet A 2005; 133(2): 209-212.

127. Tandon V., Williamson J.B., Cowie R.A., Wraith J.E. Spinal problems in mucopolysaccharidosis I (Hurler syndrome) // J Bone Joint Surg Br 1996; 78(6): 938-944.

128. Tiller G.E., Weis M.A., Polumbo P.A. et al. An RNA-splicing mutation in the type II collagen gene in a family with spondyloepiphyseal dysplasia congenital // Am J I lum Genet 1995; 56: 388-395.

129. Polo V.T. Surgical treatment of adolescent idiopathic scoliosis // Instr Course Lect.- 1989.-Vol. 38.-P. 143-156.

130. Tsirikos A.I., Ramachandran M., Lee J., Sailuddin A. Assessment of vertebral scalloping in neurofibromatosis type 1 with plain radiography and MRJ // Clin Radiol 2004; 59(11 ): 1009-1017.

131. Turk D.C., Marcus D.A. Assessment of chronic pain patients // Semin Neurol. 1994. - Vol. 14. - P. 206-212.

132. Vizkclety T., Marschalko P. // Acta Biomed Ateneo Parmense. 1992. -Vol. 63, N 1-2. - P. 69-77.

133. Vogel L.C., Lubicky J.P. Neurologic and vascular complications of scoliosis surgery in patients with Ehlers-Danlos syndrome. A case report // Spine 1996; 21; 2508-2514.

134. Weinstein L.S., Shencer A., Gejman P.V., Merino M.J., Friedman E., Spigcl A.M. Activating mutations of the stimulatory G protein in the McCune-Albright syndrome // New England J Med. 1991. - Vol. 325. - P. 1688-1695.

135. Widmann R., Bitan F.D., Laplaza F.J., Burke S.W., DiMaio M.l7., Schneider R. Spinal deformity, pulmonary compromise, and quality of life in osteogenesis imperfecta // Spine 1999; 24: 1673-1678.

136. Wiedeman PI., Grosse R., Dibbern Ii. An atlas of characteristic syndromes. -England 1986.-413 p.

137. Winter R.B., Moe J.H., Bradford D.PL, Lonstein J.E., Pedras C.V., Weber A.M. Spine deformity in neurofibromatosis: a review of one hundred and two patients // Bone Joint Surg 1979; 61(A): 677-694.

138. Wynnc-Davies R., Flail C. Two clinical variants of SED congenita // J Bone Joint Surg. 1982. - Vol. 64-B. - P. 435-441.